유난히 기침 심하다면... 혹시 폐 굳어가는 희귀질환?

특발성 폐섬유증은 폐 조직이 굳어지는 희귀 질환 중 하나로, 폐포와 주변 조직의 섬유화가 원인 불명으로 만성적으로 진행되는 병이다. 이 질환은 주로 노인에게 발생하며, 폐에만 제한적으로 나타나기에 미리 증상을 파악하는 것이 중요하다. 질병관리청이 소개한 특발성 폐섬유증에 대해 알아본다.

특발성 폐섬유증의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았다. 그러나 흡연자에게서 더 자주 발생하는 경향이 있으며, 위식도 역류로 인한 만성 폐 흡인과 금속 및 목재 먼지 등이 위험 요인으로 보고되고 있다.

이 질환의 주요 증상으로는 운동 중 호흡곤란과 만성 기침이 나타나며, 저산소증으로 인해 입술이 파랗게 변하는 청색증이 발생할 수 있다. 또한, 손끝이 곤봉처럼 둥글어지는 곤봉지 현상이 나타날 수도 있다.

특발성 폐섬유증은 다른 원인에 의한 폐섬유화가 없고, 기침과 호흡곤란 등의 임상 증상과 특이적인 방사선 소견이 있을 때 진단할 수 있다. 만약 방사선 소견이 불분명한 경우에는, 수술적 폐 생검이 필요할 수 있다.

이 질환의 치료로는 항섬유화 효과가 있는 약물인 퍼페니돈과 닌테다닙이 표준 치료제로 사용되며, 병의 진행 속도를 늦추는 데 도움이 된다. 다만 약물 치료에도 병이 진행된다면, 폐 이식을 고려해야 할 수도 있다.

의료비 지원은 저소득 희귀질환 건강보험 가입자를 대상으로 하며, 기준 중위소득 120% 이하, 만 18세 미만은 130% 이하의 소득을 가진 사람들에게 적용된다.

지원 범위는 건강보험 적용 후 남은 간병비 등의 본인 부담금에 해당하며, 신청은 질병관리청 '희귀질환 헬프라인' 웹사이트에서 온라인으로 하거나, 주민등록지 관할 보건소를 방문해 직접 할 수 있다. 더 많은 희귀질환 정보는 질병관리청 '희귀질환 헬프라인' 웹사이트에서 확인하면 된다.